Анэнцефалия и микроцефалия

Анэнцефалия — врожденное отсутствие больших полушарий. Жизнеспособность таких новорожденных в каждом случае зависит от особенностей строения мозга. В 1913 г. описан ребенок-анэнцефал, который жил 3 года 9 месяцев. После его смерти на вскрытии вместо больших полушарий у него оказались два тонкостенных пузыря, в которых не было никаких миелиновых волокон. Все нисходящие пути коры отсутствовали. Зрительные бугры были недоразвиты. В остальных частях нервной системы не было обнаружено никаких изменений. Этот ребенок с момента рождения при вкладывании в рот соска материнской груди мог сосать, так как сосание — врожденный рефлекс. В промежутках между кормлениями он спал. Голод его не будил. Его будили насильно и кормили. Кроме молока, он никакой пиши не мог проглотить, даже если ему клали в рот. После рождения этот ребенок не двигал руками и ногами и у него полностью отсутствовала мимика. Он не менял положения тела. Этот ребенок ничего не видел, не слышал, не реагировал на болевые раздражения и его ничему нельзя было научить. Ходьба и речь у него отсутствовали. Таким образом, у ребенка-анэнцефала нарушения выражены в наиболее резкой степени. Вследствие неразвития больших полушарий у него отсутствует высшая нервная деятельность и психика.

Микроцефалия — ненормально малый рост черепа и мозга при относительно нормальном, обычном росте тела. В некоторых случаях малый мозг встречается при нормальном черепе. Микроцефалия очень редко возникает после рождения. Причины микроцефалии — остановка в развитии головного мозга или расстройства его роста вследствие внутриутробных поражений. Микроцефалом называется взрослый человек, у которого окружность головы меньше 48 см. а масса головного мозга меньше 950-1000 г. Обычно масса головного мозга микроцефала 250-900 г, а окружность головы — 30-40 см.

Количество нейронов больших полушарий и микроцефалов значительно уменьшено, и их строение резко нарушено. У микроцефалов могут наблюдаться нарушения врожденных рефлексов: сосания, глотания и других; расстройства вегетативных функций — пищеварения, кровообращения и др., а также потеря болевой рецепции. Особенно резко нарушена способность к выработке двигательных навыков. Дети-микроцефалы позднее начинают держать голову, с трудом обучаются ходьбе и речи. Психическая деятельность микроцефалов резко нарушена, у всех имеется сильно выраженное слабоумие. Физическое развитие микроцефалов может быть нормальным и продолжительность жизни обычной.